근육이 커지고 단단해지면 건강해진다고 생각하기 쉽다. 하지만 심장만큼은 예외다. 두꺼워진 심장 근육은 오히려 호흡곤란과 흉통, 어지럼증을 몰고 온다. 심한 경우 심장 박동이 고르지 못한 부정맥, 심장 기능 장애로 체내에 혈액을 충분히 공급하지 못하는 심부전은 물론, 심장 돌연사로도 이어질 수 있다.
우리 몸에 혈액을 공급하는 심장은 심방 2개(좌심방, 우심방)와 심실 2개(좌심실, 우심실)로 이뤄져 있다. 정맥을 통해 되돌아온 혈액은 심방에 저장됐다가 심실을 통해 다시 뿜어져 나와 온몸을 순환한다. 비대성 심근병증은 고혈압처럼 심장 근육 비대를 일으킬 원인이 없는데도 좌심실 근육 등이 비정상적으로 두꺼워지는 질환을 말한다. 심근 세포 자체가 커지면서 심장이 딱딱해지는 섬유화 현상이 동반되는 것도 비대성 심근병증의 특징이다.
심장 근육이 두꺼워진 탓에 수축력이 증가하지만 이완 기능은 떨어진다. 그 때문에 이완기 때 심실 안으로 혈액이 유입되는 데 장애가 생길 수 있다. 보통 좌심실 근육이 두꺼워져, 좌심실에서 심장 바깥으로 혈액이 나가는 통로가 좁아지기도 한다. 건강보험심사평가원에 따르면 2018년 1만6,124명이던 비대성 심근병증 환자는 지난해 2만3,443명으로 45% 안팎 뛰었다.
가장 흔한 증상은(90%) 호흡곤란이다. 가슴 통증, 심장 두근거림, 어지럼증, 실신을 경험할 수도 있다. 심장 기능에 이상이 생기는 만큼 부정맥, 심부전 등 각종 심혈관계 합병증도 일으킨다. 심방세동 위험 역시 일반인보다 약 4~6배 높다.
비대성 심근병증이 돌연사의 주범으로 주로 젊은 환자에게서 빈번하게 발생한다. 10대 후반부터 40대까지 비교적 젊은층에서 돌연사 위험이 높고, 운동선수처럼 격렬한 신체 활동을 지속적으로 하는 집단에서 더 자주 관찰된다. 20대 비대성 심근병증 환자의 사망률이 또래 일반인보다 4배 이상 높은 이유도 이와 관련 있다.
진단은 심전도나 심장 초음파 검사로 하며 해당 질환 환자의 약 60%가 가족력이 있다. 비대성 심근병증 환자의 약 95%가 심전도 검사에서 이상 소견이 나온다. 심장 초음파 검사로는 심장의 크기와 기능, 심장 근육 두께를 좀 더 정확하게 확인할 수 있다.
가족력이 있다면 만 3, 4세부터 심장 초음파 검사를 진행하고, 검사에서 이상 소견이 없더라도 계속 경과를 관찰하다 청소년기에 접어드는 시점부터 12~18개월 간격으로 추적 검사를 시행하는 게 바람직하다.
비대성 심근병증은 좌심실 근육이 혈류 흐름을 감소, 차단하는 폐색성(75%), 그런 증상이 없는 비폐색성(25%)으로 나뉜다.
안정적인 상태일 때 시행한 심장 초음파 검사에선 비폐색성으로 보였던 환자가 운동부하검사에선 폐색성으로 진단되는 경우가 있다. 폐색성 여부를 명확히 구분하기 위해선 운동부하검사를 포함한 정밀한 평가가 필요하다. 운동부하검사는 환자의 가슴에 전극을 붙인 후 트레드밀 위에서 단계적으로 운동 강도를 올리면서 운동 중의 심전도, 혈압, 맥박 변화를 관찰하는 검사다.
폐색성 비대성 심근병증은 최근 이 질환을 표적으로 하는 먹는 약(성분명 마바캄텐)이 나오면서 환자의 치료 선택지가 보다 확대된 상황이다.
폐색성 비대성 심근병증은 유전적 요인을 비롯한 다양한 원인이 함께 작용하는 질환이기 때문에 완치되긴 어렵지만 약을 꾸준히 복용하면 증상 완화와 질환 관리에 도움이 될 수 있다.
마바캄텐에 건강보험 급여가 적용되어 환자들은 약물 치료비용의 10%만 부담하고 있어 환자관리에 도움이 되고 있다.
조생구 원장 [한사랑병원]
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